網膜硝子体界面疾患まとめ ERM, MH, pMH, LMH, VMTS

黄斑前膜、黄斑円孔、偽黄斑円孔、分層黄斑円孔、硝子体網膜牽引症候群について、これらはすべて後部硝子体皮質と黄斑部の網膜との接着面が発症に関与する病気です。イラスト交えて記載しました。

目次

網膜硝子体界面疾患

この部分の病気たち

この疾患群は、後部硝子体皮質(後部硝子体皮質前ポケットの後壁)と黄斑の網膜内層(内境界膜)との間の

  1. 癒着の程度
  2. 癒着の仕方、部位
  3. 後部硝子体剥離(PVD)の有無

などが微妙に異なり、その違いで分類されそれぞれの疾患名となっている。そのため、各々が似通っていて、完全に独立した疾患として考えるより、どちらともとれるような病態が多々あることから一連の疾患群と考えたほうが理解しやすいし、個人的にはそれでよいと思う。

後部硝子体剥離(PVD)

PVDが起きていない状態

後部硝子体膜(後部硝子体皮質=後部硝子体皮質前ポケットの後壁)と網膜が接着している状態。一部剥がれていたら部分PVDといい、視神経乳頭部まで剥がれていたら基本的には完全PVD。

完全PVDがきれいに起こっている状態

後部硝子体膜がきれいに網膜面から剥がれた状態。視神経乳頭部まで剥がれて、完全PVDという。

PVDは起こっているが硝子体皮質が網膜上に残存している状態

後部硝子体膜は薄い膜のため、PVDのときに途切れて網膜面に残ってしまうパターンがある。この場合もPVDは起きていると言ってよい。

以下のおすすめ記事も参考に。

手術におけるILM剥離の意味

緑内障で網膜内層が菲薄している例ではILM剥離を併用しなかったり、意見が分かれるところはある。が、いつだったかの学会で見た内容では「視機能に影響しない」という発表があった気がする(記憶あいまい)

ILM peelingは、網膜の最内層で形態維持の役割をする基底膜である内境界膜を剥離することで、網膜の柔軟性を上げるために行われる。柔軟性をあげることで、「形態的に」網膜がより正常に近づくことが期待されて行われるのであり、機能的な面では内境界膜は基底膜であり視機能には直接は影響しない。

しかし剥離の際に網膜自体が傷付いたら障害が残るし、黄斑円孔で時間が経っていない例などでは術後円孔が閉鎖すれば視機能はある程度改善し、間接的には影響しているともいえる。

それぞれの疾患たち

それぞれの疾患たちについての考えとイラストを提示します。

黄斑前膜(ERM)

黄斑前膜はPVDが起こっていても起こっていなくても生じるが、PVDが起こっている場合はPVD形成時に後部硝子体皮質が網膜側にちぎれて残存しそこに線維膜が形成される。PVDが起こっていない場合は網膜硝子体界面上に線維膜が形成される。PVDが起こっているタイプのERMのほうが感覚としては多い。PVDが起こっていない目でのERMは、網膜硝子体面に何らかの影響が出て生じるため、他の眼疾患がある場合が多い印象である。視機能に影響する黄斑前膜は、基本的に中心窩を含めて黄斑部全体に膜がかかっているので、黄斑部の陥凹は減弱・消失する。一方、黄斑部にかかっていない膜もしばしば見かける。

PVD+で残存皮質とそこに線維膜の形成したパターン

一般的な網膜前膜のパターンと考えられる。

PVD未で後部硝子体膜とILM間に線維膜が形成するパターン

このタイプは眼内炎症、糖尿病網膜症、RVOなどの何かしらの眼疾患がある目に多いのではないでしょうか。

手術は黄斑上の膜(ERM)を剥けばよい。ILM剥離を併用することが多いと思われる。PVDが起きていなければ人工的に作成する。

黄斑円孔(MH)

黄斑円孔はPVDが起こる過程で生じる。黄斑周囲のPVD(parafoveal PVD)が起こったのちに、中心窩への牽引が強くかかることで網膜が外層まで全層性に欠損することで黄斑円孔となる。特発性が多いが、炎症など硝子体網膜間の癒着に影響する既往があって、最終的に同様に中心窩に牽引がかかるようなケースでは生じえる(この場合はVMTSのようなベタベタした形態になる気がする)。他、外傷による衝撃で起こったり、強度近視の網膜分離から生じるタイプもある(やや難治性)。

PVD形成時に中心窩網膜に穴があく

手術としてはILMを剥いてガス置換、face down対応が一般的であると思う。円孔径が大きく閉鎖が厳しいと思われる場合には、円孔部に組織を埋め込むILM invertedなどが行われている。特発性の場合、発症直後は視神経乳頭部のPVDは起こっていない(完全PVDではない)ことが多いため、PVDを作成する。

偽黄斑円孔(pMH)

偽黄斑円孔は網膜に円孔は開いておらず、網膜の層構造は保てている。中心窩周囲に黄斑前膜が形成されることで周囲の網膜が牽引され吊り上がり、中心窩のくぼみが強調され、急峻な陥凹となりそれが円孔のように見える病態である。さらに牽引がかかるとしばしばHenle線維層に嚢胞ができる。そのようなことから、時間が経過すると網膜自体に影響を与える可能性はある。

中心窩以外に網膜前膜が形成され牽引で傍中心窩が吊り上がり中心窩の陥凹が強調される

網膜前膜自体はPVDが生じているケースが多いが、PVDが生じていないケースもあり、偽円孔も同様にPVDが生じていない状態で黄斑前膜が傍中心窩に生じているパターンもありえるか。

手術では、病態的にERMが関与しているため、ERM手術と同様でERM剥離、ILM剥離である。PVDが起きていなければ作成する。

分層黄斑円孔(LMH)

分層黄斑円孔は、部分的に黄斑に円孔がある、すなわち網膜の層構造が一部崩れていることになる。網膜分離の所見もよくみる。基本的には黄斑円孔同様にPVD形成の際、中心窩に牽引がかかったときに網膜の層が一部剥がれることで分層の円孔となる。中心窩PVDが起きたあとであれば分層の円孔と認識できるが、PVD形成時の牽引されている最中の所見はVMTSともとれるだろう。(これは全層の黄斑円孔でも同様)

ERMがある例では、ERMでの牽引のみで網膜に円孔や分離が生じるのだろうか?発症前後の状態を見ないとわからないが、ERMのみの牽引では生じ得ないと考えるのであれば、上記のようにPVD作成時にLMHが形成され、その後にERMが形成されたパターン、もしくはERM同様にPVD形成時に後部硝子体皮質が傍中心窩に残存、中心窩のみ引きちぎれたパターンなどが考えられる。(が、そんなパターンあるのでしょうか?)

このあたりの議論は、発症前後の状態を見ないとわからないのでは、と思う。

部分的に網膜が取れて分層円孔となるパターン

原理的にはこのパターンが多いような気がするが(OCT診断学にはこちらのタイプのみ掲載)が、最近の論文では網膜前膜との関連も多く、ERM自体の牽引により分層円孔があいたか、PVD時に既に分層円孔があいていて後にその周囲にERMが形成されたか、のパターンが考えられる。網膜分離症の所見も見られる。

手術では、その所見にあわせてERMがあればERM剥離。ILM剥離は併用することが多いのだろうか?円孔径が大きいもの、網膜欠損部が多いものではLHEPと呼ばれる傍中心窩に残存した網膜組織を埋め込むことが行われる。網膜層構造自体に影響がでているため、術後の視力回復はやや低いと思われる。

硝子体網膜牽引症候群(VMTS)

VMTSは疾患名として、硝子体による牽引が黄斑部網膜にかかっていることが前提であるため、PVDは起こっていないと考えるのが普通だと思う。その際の黄斑の牽引がMHっぽくなるときもあるし、ERMっぽくなるときもある。いずれにしても印象としては、接着面がベタベタと強めの癒着があるものをVMTSと表現しているように思う。(OCT所見でも強い牽引の参考写真が多い)

広くべったり牽引しているタイプと、一部に強く牽引がかかるタイプなどがある

後部硝子体皮質が網膜を牽引しているので、完全PVDは起こっていない。

手術では、PVDを作成し硝子体膜による牽引を取れば基本的に終了であるが、網膜の形態的改善を期待してILMを剥離を行ったりする。(する?)

まとめ

  1. 網膜硝子体界面疾患群は一連の病態である
  2. 多少の違いで分類しているが、病態や所見がかぶる部分もある
  3. 治療は硝子体手術、黄斑部の所見により多少の変化を加える

他に網膜の形態的異常はとして「網膜分離」が目にしますが、これは本記事のように網膜硝子体面の牽引による分離もあれば、一般的には強度近視、後部ぶどう腫の眼軸長延長による後方への網膜伸展に対する相対的な網膜内層の牽引で生じるとされており、また若年性網膜分離症は近視は関係なく網膜自体の障害によって生じるので、ちょっと話が異なってきます。


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