Vogt-小柳-原田病（原田病、VKH）　原因・症状・診断・治療

Vogt-小柳-原田病（Vogt-Koyanagi-Harada desease : VKH）について。

記載がない書籍もあるが、そこそこ見かける所見として、急性の近視化・浅前房がある

概要・病態

原因不明の急性全身性の疾患で、メラノサイトが存在する部位（眼、毛髪、皮膚、内耳、髄膜）に炎症性病変が出現する。

有色人種、特に黄色人種に多く、白色人種では稀である。

• 好発：20-30代に多い
• 性差：なし
• 日本での有病率は約1/20万人

原因

原因は不明だが、メラノサイト特異抗原に対する自己免疫反応と考えられている。

発症2週間以内に約半数に感冒様症状を認めるため、なんらかのウイルス感染が引き金になっていると推測されている。

症状

眼症状として

• 両眼性の急激な視力低下、歪視など

全身症状として

• 前駆症状として約2週間前に感冒様症状
• 無菌性髄膜炎による髄膜刺激症状として頭痛、吐き気、項部硬直など
• 内耳症状として耳鳴り、感音性難聴、めまいなど
• 回復期に皮膚症状として毛髪の白髪化、脱毛、皮膚脱色素班など

所見・診断

眼所見として

• 急性肉芽腫性汎ぶどう膜炎
  前眼部の虹彩毛様体炎は初発時には軽度であることが多いが、再発時には強い肉芽腫性虹彩毛様体炎を示すことが多い。（豚脂様角膜後面沈着物を認める）　眼底は視神経乳頭の発赤・腫脹、網膜皺壁、漿液性網膜剥離などを認める（乳頭浮腫型と後極部剥離型）
• FAにて後極中心に多発する蛍光漏出点を認め、網膜剥離部に一致したpoolingを認める
• ICGAにて脈絡膜大血管の狭小化、脈絡膜灌流遅延、多発する斑状ブロック（dark spots）を認める
• OCTにて脈絡膜の肥厚、網膜色素上皮の波打ち、隔壁を伴う網膜下液、視神経乳頭腫脹などを認める
• 発症後3カ月以上経過すると、半数以上の症例でメラニン色素が脱失して夕焼け状眼底を示す。また眼底周辺部に多発性の白色小円形脱色素班・萎縮巣（Dalen-Fuchs斑）を認める。角膜輪部色素の脱失を認める（杉浦徴候）

急性の近視化について

原田病は炎症の主体がぶどう膜であり、脈絡膜炎として上記所見が一般的に表れるが、炎症が毛様体まで波及すると、浅前房化が生じる。

UBM（超音波生体顕微鏡）にて毛様体を確認すると、毛様体の浮腫、毛様体剥離などの所見を認める。これらは毛様体への炎症の波及により、毛様体自体の血管透過性亢進に伴う浮腫・剥離が原因として考えられる。

そうすると毛様体剥離に伴う所見として、チン小帯の弛緩→水晶体の前方移動→浅前房→近視化が生じる。（炎症の改善に伴い改善していく）

全身所見として

• 無菌性髄膜炎、髄液検査にて単核球（リンパ球）の増加
• 採血のHLA classⅡ検査にてHLA-DR4がほぼ全例で陽性（しかし日本人の25%はHLA-DR4陽性であり、HLA-DR4が陰性であればVKHは否定的である）
• 回復期に皮膚所見として毛髪の白髪化、脱毛、皮膚脱色素班など

原田病の診断基準

→2001年国際診断基準参照

治療・予後

網膜剥離は無治療でも数か月で自然消退するが、虹彩毛様体炎は遷延する。

視力も無治療でも改善傾向を示すが、回復までに数か月要すること、網脈絡膜萎縮が高度に生じ視力障害を残すことがあることから、ステロイドパルス療法が最も一般的に行われている。

前眼部炎症に対してはステロイド点眼、散瞳薬を使用する。

ステロイドパルス後はステロイド内服療法に切り替え、内服量はゆっくりと漸減する（半年程度を目安）。

3割程度の症例でステロイド減量中に再燃を認め、1-2割程度がステロイド離脱困難となる。そのような場合には免疫抑制薬やTNF阻害薬の併用を行う。

鑑別

MPPE
：ステロイドで増悪するため、必ず鑑別が必要。ステロイド使用歴の確認などが必要。

APMPPE
：通常は鑑別できるが、ときにOCTでVKH様の漿液性網膜剝離を認める。肉芽腫性ぶどう膜炎は来さない。夕焼け状眼底などの晩期症状も認めない。

ほか、後部強膜炎、uveal effusionなど。