黄斑部毛細血管拡張症（Macular telangiectasia：MacTel）は、”マックテル”と呼ばれる黄斑疾患です。
糖尿病網膜症や網膜静脈閉塞症などと鑑別が必用となります。
MacTelは1～3型までありますが、日本人においては1型が最も多いです。
今回は1型（血管瘤型）：MacTel type1についてです。
目次
疾患の概要
MacTel type1の特徴としては、以下になります。
- 中年男性に多い
- 多くは片眼性
- 中心窩耳側を中心に
- 毛細血管瘤
- 毛細血管瘤
- 黄斑浮腫
- 活動期には硬性白斑
血管瘤ができる疾患として、コーツ病と同一スペクトルにあると考えられています。
コーツ病の場合は、周辺部網膜（主に耳側周辺部）に病変を伴います。
臨床所見
同上となりますが
- 黄斑部の主に中心窩耳側に
- 毛細血管拡張
- 毛細血管瘤
- 嚢胞様黄斑浮腫
- 硬性白斑
を認めます。
OCT
- 中心窩にかかる黄斑浮腫
- 網膜外層（外網状層）に硬性白斑
FA
- 造影初期：中心窩耳側を中心に、毛細血管の拡張と多発する毛細血管瘤
- 造影後期：旺盛な蛍光漏出と嚢胞様黄斑浮腫の所見
治療
- 毛細血管瘤に対するレーザー光凝固術
- ステロイド硝子体注射・テノン嚢下注射
- 抗VEGF薬（賛否あり）
レーザーが基本と考えてよいです。
他の治療は報告はありますが、否定的な意見もあり、基本はレーザーです。
鑑別疾患
- 糖尿病網膜症
- 網膜静脈閉塞症
- コーツ病
など
- 糖尿病網膜症は、糖尿病の有無、基本は両眼性であるため反対眼の所見の有無、中心窩耳側以外の所見などから
- 網膜静脈閉塞症は、活動期は領域に沿った網膜出血、全身の動脈硬化性疾患の有無、FAでの虚血所見などから
- コーツ病は、黄斑部以外の所見がメインであることから
鑑別できると思います。
これら鑑別疾患でも共通する治療としては、レーザーがあります。
血管瘤にはレーザーです。
まとめ
- 黄斑部毛細血管拡張症は1～3型ある
- 日本人に多いのは1型（血管瘤型）
- MacTel type1はコーツ病と同スペクトル
- 中年男性に多く、片眼性が多い
- 中心窩耳側の、毛細血管拡張、毛細血管瘤、嚢胞様黄斑浮腫、硬性白斑
- 治療はレーザー光凝固
- 鑑別は糖尿病網膜症や網膜静脈閉塞症
日本人に多いのは1型のはずなのに、2型の診療ガイドラインは令和4年に作られています。
2型は比較的稀であるため疾患に対する理解が進んでおらず、作られたようです。
3型は教科書的にも分類が記載されている程度であまり言及されていません。
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