青色強膜 原因・症状・診断・治療について

青色強膜(blue sclera)について。

ちなみに読みは「せいしょくきょうまく」です。

目次

概要・病態

強膜が先天的な要因や合成障害で菲薄化し、毛様体・脈絡膜が透見されるため強膜が青色調を帯びて見える

両眼性である。

遺伝性の場合は中胚葉系の組織形成不全が原因で、膠原線維の変化により強膜が薄くなる。強膜自身の色素の異常ではない。

google画像検索「青色強膜」(㊟目の画像が大量に出てきます)

原因

原因としては強膜を形成するコラーゲン線維の菲薄化である

遺伝的にコラーゲン線維が障害される場合、栄養障害により障害される場合がある。

原疾患としては以下のものがある。

  • 骨形成不全症
  • van der Hoeve(ファンデルヘーヴェ)症候群
  • Marfan(マルファン)症候群
  • Ehlers-Danlos(エーラス・ダンロス)症候群
  • ホモシスチン尿症
  • Turner(ターナー)症候群
  • Bloch-Sulzberger(ブロッホ・ズルツベルガー)症候群
  • 鉄欠乏性貧血

van der Hoeve症候群では3主徴として、青色強膜・骨形成不全・難聴の1症候として認められる。

鉄欠乏性貧血は特異度90%弱あるとされる。

症状

眼科領域での症状はない。

所見・診断

毛様体・脈絡膜が透見されるため強膜が青色調を帯びて見える

治療・予後

青色強膜自体の眼科的治療はない。原疾患の治療する。


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