AZOOR(急性帯状潜在性網膜外層症)概要・診断・予後・治療

急性帯状潜在性網膜外層症(acute zonal occult outer retinopathy: AZOOR)

通称「アズール」は類縁疾患が多く、類縁疾患も含めた”AZOOR complex”という疾患群・概念があります。

これらの疾患は、病名長過ぎ疾患群としても眼科では有名です(?)

病名長過ぎ疾患群第一弾、今回はAZOORについてまとめました。

目次

概要・疫学・好発

1990年代にGassが提唱した疾患概念

若年の近視の女性に好発し、光視症、盲点の拡大が症状で多く、自己免疫疾患を合併することがある

  • 若年(平均年齢30-40歳)
  • 女性(65-82%)
  • 近視(60-92%)
  • 光視症(60-88%)
  • 自己免疫疾患の合併(約30%)
  • Mariotte盲点の拡大(50-85%)
  • 発症前の感冒症状

診断基準

以下を満たすことで診断する(OCT、ERGはどちらかで可)

  • 急性発症の視野欠損、視力低下(片眼性が多いが両眼性(10%程度)もある)
  • 眼底検査、FAで異常所見を認めない(軽度の異常:網脈絡膜の色調異常や軽い乳頭発赤など はありうる)
  • OCTにて視野欠損部位に一致した網膜外層の構造異常(ellipsoid zoneの欠損・不鮮明化、interdigitation zoneの消失)
  • 全視野ERGにて振幅の低下、もしくは多局所ERGにて視野欠損部位に一致した振幅の低下
  • その他の疾患が除外される

※FAで網膜血管のstainingや視神経乳頭からのわずかな蛍光漏出、網膜炎所見を伴うことはある

参考項目

感冒症状や光視症などは診断基準には入らない

  • 発症前に風邪症状を認める
  • 発症時、経過中に光視症(光がチカチカ見える)を訴える
  • 硝子体に軽度の炎症所見を認める
  • FAFで障害部位に一致して過蛍光を示すことがある
  • 対光反射の異常を認めることもある

発症前の感冒症状や光視症は、よく言われますが、診断のための基準には入っていないようです。

原因

原因は不明

自己免疫反応による影響、感冒症状からウイルス感染などが考えられている

合併症

以下の合併症、後遺症としての所見を残すことがある

  • びまん性・区域性(帯状)の網脈絡膜萎縮
  • 嚢胞様黄斑浮腫
  • 網膜血管の白鞘化

※脈絡膜萎縮は日本人では頻度が低い

予後

  • 半年以内に3/4が症状や検査所見が固定、1/4は徐々に症状や検査所見が改善する
  • 全体の1/4程度が視力0.1以下となる
  • 欧米人の場合に比べると、萎縮瘢痕を残しにくく、予後は若干良好

残存視機能がどれくらいになるかは定かではないが、良い方の目の視力が0.3未満のものを重症と分類する

治療

確立された治療法はない

視野異常は自然回復することもある

自己免疫機序や炎症機序が考えられているため、重症例ではステロイドの点滴や内服が行われることもあるが、効果は不明

鑑別

眼底が正常で視力・視野障害をきたす疾患は全て鑑別疾患になり得る

  • 球後視神経炎(MRI、OCT、ERG、眼球運動時痛などで鑑別)
  • 自己免疫性網膜症
  • 腫瘍随伴網膜症(高齢者、両眼性で進行性)
  • 錐体ジストロフィ(両眼性で緩徐な進行)
  • オカルト黄斑ジストロフィ(両眼性で緩徐な進行)
  • 梅毒性ぶどう膜炎
  • 網膜動脈・静脈閉塞症の経過後眼底がほぼ正常となったもの(網膜内層が菲薄)

など

萎縮病巣ありの場合は

  • 地図状脈絡膜炎
  • 網膜色素変性(両眼性で緩徐な進行)
  • ぶどう膜炎の瘢痕期
  • 外傷後の網脈絡膜萎縮
  • CSCの陳旧例

なども鑑別となる

まとめ

診断基準には入らないものもありますが、冒頭に述べた

若年の近視の女性に好発し、光視症、盲点の拡大が症状で多く、自己免疫疾患を合併することがある

が重要かと思います。

  • 若年(平均年齢30-40歳)
  • 女性(65-82%)
  • 近視(60-92%)
  • 光視症(60-88%)
  • 自己免疫疾患の合併(約30%)
  • Mariotte盲点の拡大(50-85%)
  • 発症前の感冒症状

AZOOR関連疾患(AZOOR complex)は多数あるため、今後もまとめていく予定です。

・眼科学
・急性帯状潜在性網膜外層症(AZOOR)の診断ガイドライン
・ AZOOR complexと眼底白点症候群|臨床眼科 73巻 11号 pp. 378-381(2019年10月)
・ Acute zonal occult outer retinopathy(AZOOR)とAZOOR complex|臨床眼科 62巻 2号 pp. 122-129(2008年02月)
・後眼部アトラス|眼疾患アトラスシリーズ

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