青色強膜(blue sclera)について。
ちなみに読みは「せいしょくきょうまく」です。
目次
概要・病態
強膜が先天的な要因や合成障害で菲薄化し、毛様体・脈絡膜が透見されるため強膜が青色調を帯びて見える。
両眼性である。
遺伝性の場合は中胚葉系の組織形成不全が原因で、膠原線維の変化により強膜が薄くなる。強膜自身の色素の異常ではない。
google画像検索「青色強膜」(㊟目の画像が大量に出てきます)
原因
原因としては強膜を形成するコラーゲン線維の菲薄化である。
遺伝的にコラーゲン線維が障害される場合、栄養障害により障害される場合がある。
原疾患としては以下のものがある。
- 骨形成不全症
- van der Hoeve(ファンデルヘーヴェ)症候群
- Marfan(マルファン)症候群
- Ehlers-Danlos(エーラス・ダンロス)症候群
- ホモシスチン尿症
- Turner(ターナー)症候群
- Bloch-Sulzberger(ブロッホ・ズルツベルガー)症候群
- 鉄欠乏性貧血
van der Hoeve症候群では3主徴として、青色強膜・骨形成不全・難聴の1症候として認められる。
鉄欠乏性貧血は特異度90%弱あるとされる。
症状
眼科領域での症状はない。
所見・診断
毛様体・脈絡膜が透見されるため強膜が青色調を帯びて見える
治療・予後
青色強膜自体の眼科的治療はない。原疾患の治療する。
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